A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença inflamatória crônica dos ductos biliares intra e extra-hepáticos, que são responsáveis por transportar a bile do fígado para o intestino delgado.
O termo "primária" indica que a doença ocorre sem uma causa conhecida específica, tornando-a uma condição autoimune, na qual o sistema imunológico ataca erroneamente os próprios ductos biliares. Com o tempo, essa inflamação resulta na formação de cicatrizes (fibrose) nos ductos biliares, o que pode levar à obstrução e a complicações como a cirrose hepática e o colangiocarcinoma (câncer dos ductos biliares).
A doença ocorre aproximadamente em 6,3 casos para cada 100.000 na Suécia e de dois-sete casos para cada 100.000 habitantes nos Estados Unidos da América. A CEP é rara no Brasil, sendo responsável por menos de 1-5% dos casos de doença crônica no fígado.
É mais comum em adultos jovens do sexo masculino na proporção de 2:1. A doença se associa à Retocolite ulcerativa idiopática (RCUI) em 87-98% e com a doença de Crohn entre 1-13%.
A RCUI nos pacientes portadores de CEP manifesta-se, caracteristicamente, por maior frequência de pancolite, ileíte de refluxo e ausência de acometimento retal e é frequentemente oligossintomática e tem maior risco de desenvolver displasia e câncer colorretal (intestino, grosso). Daí a importância de conhecer melhor esta doença, continue lendo!
Sintomas e evolução da doença
A CEP pode ser assintomática em seus estágios iniciais, mas à medida que a doença progride, podem surgir sintomas tais como:
1. Fadiga,
2. Astenia (fraqueza)e perda de peso
3. Coceira intensa na pele
4. Icterícia (olhos e pele amarelados)
5. Acolia fecal (fezes brancas)
6. Desconforto abdominal
7. Febre e calafrios
8. Osteoporose
Os sintomas variam de pessoa para pessoa e podem ser intermitentes, o que torna o diagnóstico ainda mais desafiador.
A evolução da CEP é variável, com alguns pacientes experimentando progressão lenta da doença ao longo de muitos anos e outros enfrentando uma evolução mais rápida. A fibrose nos ductos biliares pode levar à cirrose que por sua vez pode evoluir para a sua forma descompensada, onde há complicações como hipertensão portal, ascite (acúmulo de líquido no abdômen), encefalopatia hepática. e episódios recorrentes de colangites aguda (infecção bacteriana no sangue).
A sobrevida média após o diagnóstico é cerca de 12 anos. Alguns pacientes podem desenvolver colangiocarcinoma entre 10 a 15% dos casos, geralmente no primeiro ano do diagnóstico de CEP.
Como é feito o seu diagnóstico
Métodos de Diagnóstico:
O diagnóstico da CEP pode ser desafiador, pois os sintomas podem ser inespecíficos ou ausentes nos estágios iniciais. Alguns métodos utilizados para diagnosticar a CEP incluem:
- Exames de Sangue:
As enzimas hepáticas (fosfatase alcalina, gama GT, TGO e TGP) podem estar elevadas, assim como aumento de bilirrubina e autoanticorpos, particularmente os anticorpos antinúcleo e antimúsculo liso que podem ser detectados em títulos baixos. O anticorpo anticitoplasma de neutrófilos com padrão perinuclear de padrão atípico (p-ANCA atípico) também pode estar presente em títulos elevados.
- Diagnóstico por exames de imagem:
É importante ressaltar que o aspecto radiológico de CEP não é específico e outras causas de colangite esclerosante devem ser afastadas como: Imunodeficiência de causa idiopática, colangiopatia associada ao vírus HIV, fibrose cística, histiocitose de células Langerhans doença de Hodgkin, cirurgia ou trauma biliar, coledocolitíase, Injeção intra-arterial de fluxoridina, lesão isquêmica de vias biliares (pós-transplante/vasculite) e colangite/pancreatite associada a IgG4 .
Exames de imagem:
1. Ressonância Magnética (RM) e Ultrassonografia: Imagens detalhadas do fígado e dos ductos biliares podem auxiliar na detecção de alterações estruturais e afastar outras causas de colangite.
2. Biópsia hepática: pode ser necessária em casos específicos ond ehá dúvida diagnóstica
3. Exames endoscópicos:
- Colangiografia Retrógrada Endoscópica (CPRE): pode ser solicitado em casos de colangite aguda para drenagem da árvore biliar ou em casos de dúvida diagnóstica da CEP e/ou colangiocarcinoma.
- Endoscopia digestiva alta: utilizado para rastreamento de varizes esofagogástricas
- Colonoscopia: deve ser solicitada em todos os pacientes para rastreamento de doença inflamatória intestinal.
Tratamento da doença
Não existe um tratamento específico satisfatório e definitivo para a CEP. O tratamento é voltado para o controle dos sintomas e das complicações da colestase, tais como: prurido, fadiga, osteoporose e deficiência das vitaminas hidrossolúveis
O tratamento da CEP deve ser conduzido por médico hepatologista. Alguns dos principais aspectos do tratamento da CEP incluem:
- Terapia Farmacológica:
Pacientes com colangites agudas intercorrentes devem ser tratados com antibióticos e avaliados para elegibilidade de transplante de fígado.
A terapia com ácidos biliares pode ser utilizada para aliviar os sintomas e melhorar a função hepática. O ácido Ursodeoxicólico é um ácido biliar que pode ser prescrito para ajudar no controle dos sintomas de prurido (coceira), mas não tem impacto em frear a evolução da doença. O seu uso pode ser benéfico em pacientes com doença inflamatória e e alto risco de câncer colorretal, devido ao efeito protetor contra o desenvolvimento de displasia nesse grupo de pacientes
- Tratamento de Complicações:
A CEP pode levar a complicações como a formação de cicatrizes nos ductos biliares (estenoses) e a formação de cálculos biliares. Dependendo da gravidade, essas complicações podem ser tratadas com dilatação endoscópica na via presença de estenoses dominantes (estreitamento do ducto bliar).
- Monitoramento Regular:
O acompanhamento médico regular é essencial para avaliar a progressão da doença e ajustar o tratamento conforme necessário. Exames de imagem, testes de função hepática e outros exames são realizados para monitorar a saúde do fígado e identificar quaisquer mudanças.
- Transplante de Fígado:
O tratamento definitivo para a doença é o transplante hepático, que proporciona atualmente uma sobrevida em torno de 85% em cinco anos. O transplante é indicado para pacientes com CEP com cirrose hepática descompensada, aqueles com prurido refratário e colangites agudas graves de repetição.
5. Estilo de Vida Saudável:
Adotar um estilo de vida saudável, incluindo uma dieta equilibrada, exercícios físicos regulares e a abstenção do consumo de álcool, pode ajudar a reduzir o estresse no fígado e melhorar a saúde geral.
É importante ressaltar que a abordagem de tratamento pode variar para cada paciente, dependendo da gravidade da doença, das complicações presentes e das respostas individuais ao tratamento.
