Entenda o que é colangite biliar primária e conheça o tratamento

A CBP é uma doença hepática crônica que acomete os ductos biliares, ocorrendo particularmente em mulheres após a quarta década de vida.

Os ductos biliares formam o trato biliar e são responsáveis por transportar a bile do fígado para a vesícula.  A CBP causa um processo inflamatório crônico e progressivo nos ductos biliares impedindo a drenagem e funcionamento adequado da bile. Embora sua causa ainda não esteja completamente compreendida, acredita-se que seja uma doença autoimune, onde o sistema imunológico ataca erroneamente as células dos ductos biliares.

O diagnóstico precoce é essencial para evitar danos hepáticos irreversíveis. Os critérios e métodos diagnósticos da CBP envolvem uma combinação de sinais clínicos, exames laboratoriais, exames de imagem e, em alguns casos, biópsia hepática. A seguir, detalhamos esses critérios e métodos. Continue lendo!

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História clínica e sintomas

A obtenção de uma história clínica detalhada é uma etapa fundamental no processo de diagnóstico da CBP. Através da história clínica, o médico obtém informações valiosas sobre os sintomas, fatores de risco e histórico médico e familiar do paciente, que ajudam a orientar a investigação e o diagnóstico.  

Os sintomas da CBP podem ser inespecíficos como fadiga, mas é importante destacar aqueles associados ao fígado tais como coceira intensa na pele (prurido), icterícia (coloração amarelada da pele e olhos), dor abdominal e acolia fecal (fezes claras).

Outros sintomas podem ocorrer como:

• Neuropatia;
• Edemas;
• Ascite;
• Formação de xantoma e xantelasma.
• Olhos e boca seca

A fase assintomática da doença caracteriza-se pela elevação da enzima chamada fosfatase alcalina (FA) na ausência de sintomas. Na fase sintomática, os sintomas mais frequentes são o prurido e a fadiga e podem impactar negativamente a qualidade de vida do paciente. A icterícia é sinal de doença em fase avançada. A fase final caracteriza-se pelas complicações da cirrose hepática com hipertensão portal e insuficiência hepática. Também pode ocorrer alteração na absorção de gorduras e nutrientes, como as vitaminas A, D, E e K. A carência delas no organismo pode levar à osteoporose.  

A CBP pode estar associada a outras doenças autoimunes, como hepatite autoimune, tireoidites, doença celíaca, artrite reumatoide, esclerodermia, síndrome de Sjögren e síndrome de CREST..

Métodos diagnósticos

Testes Laboratoriais:

1. Anticorpo Anti Mitocôndria (AMA): O AMA é um marcador característico da CBP e está presente em até 95% dos pacientes. Aproximadamente 10% dos pacientes com CBP po­dem ter AMA negativo à técnica de imunofluorescência e apresentar apenas positi­vidade por ELISA ou immunoblotting para um ou mais antígenos do com­plexo 2-oxoácido desidrogenase (anticorpo anti-M2).
2. Testes de Função Hepática: Os resultados dos testes de função hepática podem mostrar anormalidades nos níveis de enzimas hepáticas (ALT, AST e fosfatase alcalina) e bilirrubina. 
3. ANA (anticorpo antinuclear): O ANA tem especificidade para glicoproteínas dos poros da membrana nuclear (gp210 e p62) e para o receptor B da laminina pode ser detectado em cerca de 30% dos pacientes AMA negativos e tem correlação com a gravidade e a progressão da doença.
4. Colesterol total e frações: O colesterol sérico eleva-se em pelo menos 50% dos pacientes, podendo alcançar níveis de 1000 mg/dL em pacientes com xantelasma.
5. Hemograma: diminuição na contagem de plaquetas, glóbulos brancos e anemia podem ser observadas nos pacientes com hipertensão portal e hiperesplenismo (aumento do baço) nas fases avançadas da doença.

Exames de Imagem:

Os métodos de imagem não são necessários para confirmar o diagnóstico de CBP nos pacientes com AMA +. No entanto, nos casos em que a pesquisa dos anticorpos é negativa e o quadro clínico é sugestivo de CBP, é importante o estudo das vias biliares através da colangiopancreatografia por ressonância magnética ou por via endoscópica. A Elastografia hepática deve ser solicitada para estadiamento da doença, ou seja para avaliação se há presença de fibrose hepática (cicatrizes no fígado)

Biópsia hepática

A biópsia hepática não deve ser realizada de maneira rotineira, devendo ser solicitada quando há necessidade de diagnóstico diferencial ou diagnóstico de outras doenças hepáticas associadas  ou na ausência dos autoanticorpos específicos da doença.

Alterações na biópsia compatível com CBP demonstram a presença de colangite destrutiva não supurativa, granulomas e/ou células epitelioides e perda de ductos biliares interlobulares

Critérios Diagnósticos:

Os critérios de diagnóstico da CBP geralmente envolvem uma combinação de sinais clínicos, exames laboratoriais e de imagem.  Recomenda-se a utilização de critérios específico para o diagnóstico da doença, que inclui  ao menos 2 dos 3 critérios abaixo:

• Presença de AMA >1:40 por técnica de imunofluorescência ou anticomplexo 2-oxoácidodesidrogenase por ELISA ou immunoblotting ou ANA com padrão nuclear tipo membrana nuclear ou nuclear pontilhado com pontos isolados por IFI ou anti-sp100 ou anti-gp210 por ELISA
• Elevações persistentes de FA > 6 meses.
• Biópsia hepática compatível com CBP .

A presença do AMA sem alteração da FA não é suficiente para o diagnóstico da doença, uma vez que apenas um em cada seis pacientes com AMA positivo e FA normal desenvolve CBP em cinco anos.

Evolução e acompanhamento da doença

Após o diagnóstico, os pacientes com CBP devem ser acompanhados regularmente por um médico hepatologista. Isso permitirá a monitorização da progressão da doença e a indicação de tratamento medicamentoso específico.

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